Síndrome de Guillain-Barré

Caracterizada por uma polineuropatia flácida, a síndrome de Guillain-Barré tem caráter autoimune e inflamatório, desmielinizante, que geralmente surge após um quadro infeccioso². É a causa mais comum de paralisia flácida em crianças saudáveis, mesmo sendo rara em menores de dois anos de idade 4. O quadro se inicia, frequentemente, após três a seis semanas de uma infecção respiratória ou gastrointestinal, sendo o Campylobacter o principal agente etiológico envolvido². Acomete nervos periféricos, raízes e medula, geralmente com acometimento de membros inferiores, evoluindo ascendentemente². Incide com maior frequência no sexo masculino e surge com quadro de fraqueza, inicialmente de membros inferiores, ascendendo simetricamente, muitas vezes até os nervos bulbares². Sabe-se que fatores imunológicos e humorais estão envolvidos na patogênese, afetando a mielinização dos nervos periféricos 4. Na análise diagnóstica, a dissociação proteíno-citológica traz fortes indícios desta patologia. Assim como na eletroneuromiografia encontramos bloqueio parcial ou total na condução motora 1,5. O tratamento preconizado, além de suporte clínico, deve incluir a plasmaférese ou a infusão endovenosa de imunoglobulina¹. Mesmo com prognóstico benigno, na maioria dos casos esta patologia pode ter desfechos complicados, seja por insuficiência respiratória ou complicações cardíacas 1,4. Relatamos o caso de uma paciente, do sexo feminino, com dois anos e nove meses, diagnosticada com síndrome de Guillain-Barré na Santa Casa de Misericórdia de Limeira. Objetivo Relatar o caso de uma paciente de dois anos de idade, diagnosticada com a síndrome de Guillain-Barré, afecção considerada incomum em pacientes nesta faixa etária. Método As informações contidas neste trabalho foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com familiares, registro dos exames complementares aos quais a paciente foi submetida e revisão da literatura. Relato do caso Paciente T.V.T., sexo feminino, dois anos e nove meses de idade, 11,3 kg, deu entrada no Pronto-Socorro Infantil da Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Limeira - SP, no dia 26 de setembro de 2013, acompanhada pela mãe, que relatou que há cinco dias a criança iniciou quadro de febre, não aferida, que durou aproximadamente quatro dias, associado à diarreia e vômitos, de início há três dias. Depois de 24 horas da internação apresentou episódio de fraqueza em membros inferiores e queda, sem perda da consciência. Algumas horas depois apresentou também disfagia e perda no movimento de pinça das mãos. Posteriormente apresentou nova queda, não conseguindo levantar-se nem sentar-se sem apoio. Ao exame físico, apresentou tetraparesia. Foi internada na UTI pediátrica e levantada hipótese de síndrome de Guillain-Barré, apesar de incomum para a faixa etária. Foi realizada coleta de líquor, solicitada tomografia computadorizada de crânio, que não apresentou alterações no resultado. Posteriormente foi realizada eletroneuromiografia, que mostrou alterações de amplitudes de respostas motoras (reduzidas e com aumento de duração), ondas F aumentadas e de difícil obtenção, padrão de atividade muscular rarefeito, de amplitudes reduzidas e com dificuldade de deglutição. As alterações de natureza neurogênica mielínica e repercussão axonal indicaram síndrome de Guillain-Barré. A paciente se manteve hemodinamicamente estável, EC=15, persistindo paralisia flácida em MMSS e MMII, arreflexia patelar, aquila, tricipital e bicipital. Babinski ausente. Recebeu alta da UTI, sendo encaminhada para a enfermaria da Pediatria no dia 29/09/13 e iniciada imunoglobulina humana 5 g, por dois dias, segundo o Ministério da Saúde. No dia 01/10 apresentou melhora da força muscular em MMII e discreta movimentação de MMSS, sem alimentar-se por via oral. No dia 02/10 progrediu com melhora, iniciando movimentação gradual de MMII, mas mantendo limitação de movimentos de MMSS, não respondendo aos estímulos. No dia 04/10 iniciou movimentação gradual de MMSS; em 06/10 foi iniciada alimentação por via oral e no dia 07/10 conseguia sentar-se e deambular com apoio. Recebeu alta no dia 08/10, apresentando deambulação normal. Discussão Trata-se de patologia de caráter autoimune e inflamatório, com instalação súbita, que através de mecanismos celulares e humorais acomete nervos periféricos, raízes e medula, causando sua desmielinização. Tem predomínio neuropático motor, mas algumas vezes acomete também neurônios sensoriais e autônomos². Há também a forma axonal, apesar da desmielinizante ser a mais comum 4. Encontramos incidência maior no sexo masculino, comparado com o feminino, numa relação de 1,5:1, acometendo principalmente crianças entre quatro e sete anos de idade². Em crianças eutróficas a causa mais comum de paralisia flácida é a síndrome de Guillain-Barré, incomum em menores de dois anos 4. Geralmente o quadro se inicia após três a seis semanas de evolução de quadros infecciosos. Os principais agentes que levam a esta síndrome são Campilobacter, vírus Epstein Barr, citomegalovírus, Micoplasma pneumoniae, vírus da imunodeficiência humana, poliovírus, além de caxumba, sarampo, febre tifoide, intoxicações exógenas, linfomas, pós-vacinação e trauma². Sua fisiopatologia envolve fatores imunológicos e humorais que danificam a mielina ou as células de Schwann, responsáveis por sua produção. Não há relatos de fator genético envolvido4. Como primeira manifestação clínica, a fraqueza tem início em extremidades inferiores e possui caráter simétrico e ascendente, podendo acometer até mesmo os músculos bulbares (paralisia ascendente de Landry). A progressão pode evoluir até tetraplegia flácida, ocorrendo parestesias em alguns relatos 1. Como achado comum temos a instabilidade autonômica, levando a arritmias, visão turva, hipotensão postural, incontinência vesical e hipertensão arterial 5. O envolvimento bulbar, que ocorre em metade dos casos, pode levar a insuficiência respiratória que geralmente é precedida por disfagia e fraqueza facial 1. Ao exame físico encontramos reflexos diminuídos ou ausentes, com fraqueza simétrica 4. O diagnóstico inicial é clínico, porém exames complementares são necessários para excluir diagnósticos diferenciais 5. A análise do líquor evidencia, na síndrome de Guillain-Barré, proteinorraquia elevada, em mais de duas vezes o limite superior da normalidade, com nível de glicose normal e celularidade baixa, há predomínio linfomononuclear conhecido como padrão de dissociação proteíno-citológica 1. A eletroneuromiografia, exame de extrema importância, faz o diagnóstico quando apresenta bloqueio parcial ou total na condução motora, velocidade de condução nervosa diminuída, latências distais prolongadas, prolongamento da onda F, abolição do reflexo H e dispersão temporal anormal 5. O tratamento consiste em internação hospitalar, assim como suporte respiratório, prevenção de úlcera de decúbito e tratamento de infecções bacterianas secundárias 1. Como tratamento de escolha temos a imunoglobulina, a qual age interferindo na ação e síntese de anticorpos antineurais, diminuindo o tempo de evolução da doença. Deve ser administrada na dose de 300 a 400 mg/kg/dia, em cinco dias consecutivos³. Como alternativas, caso a imunoglobulina não tenha o efeito esperado, temos a plasmaférese, esteroides e/ou drogas imunossupressoras 1. A plasmaférese deve ser introduzida em até sete dias do início do quadro clínico, sendo realizada em dois a quatro ciclos de troca, dependendo da gravidade do quadro². O prognóstico na maioria dos casos é benigno, com recuperação espontânea em três semanas, seguindo padrão inverso ao de instalação, com membros inferiores e reflexos profundos sendo os últimos a obterem melhora 1. A mortalidade, geralmente secundária a insuficiência respiratória ou complicações cardíacas, é de aproximadamente 4%4. Como preditor de mau prognóstico temos o acometimento de nervos cranianos, intubação e início abrupto de fraqueza grave 1. Conclusão A síndrome de Guillain-Barré é uma patologia incomum em nosso meio, sendo, portanto, de difícil diagnóstico em um primeiro momento. É a principal causa de paralisia flácida em crianças, devendo ser sempre lembrada no diagnóstico diferencial em pacientes com clínica semelhante e que apresentarem um quadro anterior recente de infecção viral. O diagnóstico é realizado essencialmente pela clínica do paciente, podendo ser confirmado pela eletroneuromiografia. O tratamento preconizado é a imunoglobulina humana, que combate os autoanticorpos presentes na circulação do paciente com esta afecção. Os pacientes tratados com a imunoglobulina humana costumam responder bem a esta medicação e ter evolução favorável. Devemos sempre estar atentos à principal complicação desta afecção, que pode acabar evoluindo para o óbito, que é a insuficiência respiratória.

Bibliografia

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